При цьому пороці в серці є обидва нормально розвинених передсердя, але відкриваються вони в єдину шлуночкову камеру. Ця загальна камера рідко складається з просто злилися правого і лівого шлуночків, не розділених перегородкою, а в іншому розвинених правильно (при такій картині все було б простіше). У переважній більшості випадків загальний шлуночок має анатомічне пристрій або лівого, або правого, а другий, недорозвинений, залишається у вигляді маленької камери, сполучений з головним шлуночком величезним дефектом міжшлуночкової перегородки.

Аорта і легенева артерія - магістральні судини - можуть відходити як від головного, загального шлуночка, так і від цього маленького, який називають «випускник».

Тому група вад, які називають «єдиний шлуночок», об'єднує велике різноманіття варіантів. Звідси і великий спектр клінічних проявів. З точки зору струму крові все не так вже погано: потоки змішуються в загальній камері і вираженого кисневого недосищенія немає, а значить, ціаноз, якщо і є, то невеликий. При цьому, однак, шлуночок працює з подвоєною навантаженням, що в кінцевому рахунку призводить до потовщення його м'язових стінок (в тому числі і непотрібних залишків перегородки) та м'язового вала під аортою (тобто до подаортальному стенозу). Це відбувається з часом.

Після народження, якщо немає інших змін в серці, тиск однаково в обох колах, а це може швидко привести до необоротної легеневої гіпертензії. У випадках же, коли є додаткове перешкода кровотоку в мале коло - розвивається ціаноз, подібний до того, який ми бачимо при тетраді Фалло.

Але, як би там не було, діти з єдиним шлуночком, як правило, не перебувають у критичному стані відразу після народження і, якщо нічого не робити або лікувати тільки консервативно, можуть прожити 10 і більше років. Однак їх стан може бути оманливе, і, якщо втратити час, хірургічне лікування стане неможливим. І важливо розуміти, чому вам можуть запропонувати допоміжну, паліативну операцію, коли, на ваш погляд, екстреності ніякої немає. Таких операцій може бути не одна і, в кінцевому рахунку, вони мають на меті не тільки усунути сьогоднішні небезпечні для життя симптоми, але й підготувати судинне русло обох кіл до їх остаточного поділу, тобто до операції Фонтена, про яку ми говорили раніше в главі про атрезії тристулкового клапана. Все сказане там відноситься і до хворих з єдиним шлуночком, але, якщо при атрезії тристулкового клапана до існування без правого шлуночка серце підготувала сама природа, то при єдиному шлуночку йому необхідна своєчасна хірургічна допомога, щоб попередити можливі ускладнення і підготувати всю систему кровообігу до нових умов , які її очікують.

Якщо діагноз встановлено негайно після народження, то дитині може бути показано зробити звуження легеневої артерії вже в перший місяць життя, щоб попередити розвиток легеневої гіпертензії.

Через кілька місяців, але протягом першого року життя, слід накласти двосторонній анастомоз між верхньою порожнистою веною і легеневою артерією, направивши венозну кров від верхньої половини тіла безпосередньо в легені. Якщо при цьому є виражений подаортальний стеноз - його треба усунути і зробити єдиний шлуночок дійсно спільним з безперешкодним надходженням артеріальної крові в аорту.

І, нарешті, останнім етапом стає операція Фонтена, після якої вже вся венозна кров направляється в легеневі судини, а шлуночок, і без того колишній єдиним, працює тільки на велике коло. Операцію Фонтена можна робити пізніше, в 4 і більше року, але надовго відкладати не варто.

Ми описали варіант пороку, коли небезпека розвитку необоротної легеневої гіпертензії реальна вже в перші місяці життя. Але у випадках, коли є стеноз на місці виходу в легеневу артерію і всі ознаки ціанотіческій пороку, слід почати зі звичайного системно-легеневого анастомозу, а потім перейти до поетапного шляху до остаточної операції Фонтена.

Торкнемося проблему бівентрікулярной, двужелудочковой корекції вад, мета якої полягає у створенні всій міжшлуночкової перегородки з біологічного або синтетичного матеріалу та усунення раніше зроблених анастомозів або штучних звужень. Це складне, не завжди анатомічно і технічно здійсненне втручання, показання до якого повинні бути надзвичайно точними і зваженими. Досвід таких «двужелудочкових» корекцій не занадто великий навіть у провідних центрах світу.