Мальабсорбція зачіпає макронутрієнти (напр., білки, вуглеводи, жири) або мікронутрієнти (напр., вітаміни, мінерали), викликаючи рясне виділення калових мас, дефіцит поживних речовин і появу симптомів з боку ШЛУНКОВО-кишкового тракту.
Чим викликається мальабсорбція?
Мальабсорбція викликається багатьма причинами. Деякі зміни при мальабсорбції (напр., целіакія) порушують абсорбцію більшості поживних речовин, вітамінів і мікроелементів (загальна мальабсорбція); інші (напр., перніціозна анемія) більш селективны.
Недостатність підшлункової залози викликає мальабсорбцию, якщо порушено понад 90% функції залози. Підвищена кислотність (напр., синдром Золлінгера-Еллісона) інгібує ліпазу і перетравлення жиру. При цирозі печінки та холестазе знижується синтез жовчі печінкою і надходження солей жовчних кислот у дванадцятипалу кишку, викликаючи мальабсорбцию.Патофизиология мальабсорбції
Перетравлення і абсорбція відбуваються у три фази:
- всередині просвіту кишечника відбувається гідроліз жирів, білків і вуглеводів під дією ензимів; солі жовчних кислот збільшують солюбилизацию жиру в цій фазі;
- перетравлення ферментами клітинних мікроворсинок і всмоктування кінцевих продуктів;
- лімфатичний транспорт поживних речовин.
Мальабсорбція розвивається у разі порушення будь-якої з цих фаз.
Жири
Панкреатичні ферменти розщеплюють тригліцериди довгого ланцюга на жирні кислоти і моногліцериди, які з'єднуються з жовчними кислотами і фосфоліпідами, формуючи міцели, які проходять через энтероциты тонкої кишки. Абсорбированные жирні кислоти ресинтезируются і з'єднуються з білком, холестерином і фосфолипидом, формуючи хиломикроны, які транспортуються лімфатичною системою. Тригліцериди середнього ланцюга можуть абсорбуватися безпосередньо.
Неабсорбірованние жири захоплюють жиророзчинні вітаміни (A, D, Е, К) і, можливо, деякі мінерали, викликаючи їх дефіцит. Надмірне розвиток мікрофлори призводить до деконъюгации і дегидроксилированию солей жовчних кислот, обмежуючи їх абсорбцію. Неабсорбірованние солі жовчних кислот дратують товсту кишку, викликаючи діарею.
Вуглеводи
Ферменти на микроворсинках розщеплюють вуглеводи і дисахариди на складові моносахариди. Мікрофлора товстого кишечника ферментує неабсорбірованние вуглеводи в СО2, метан, Н і жирні кислоти з коротким ланцюгом (бутират, пропіонат, ацетат та лактат). Ці жирні кислоти викликають діарею. Гази викликають здуття і метеоризм.
Білки
Ентерокіназа, фермент мікроворсинок ентероцитів активує трипсиноген в трипсин, який конвертує багато панкреатичні протеази в їх активні форми. Активні панкреатичні ферменти гідролізують білки в олігопептиди, які безпосередньо абсорбуються або гідролізуються в амінокислоти.
Захворювання, що протікають з синдромом мальабсорбції
- Недостатність екзокринної функції підшлункової залози.
- Вади розвитку підшлункової залози (ектопія, анулярна і роздвоєна заліза, гіпоплазія).
- Синдром Швахмана-Даймонда.
- Муковісцидоз.
- Дефіцит трипсиногена.
- Дефіцит ліпази.
- Панкреатит.
- Синдром холестазу будь-якої етіології.
- Первинні захворювання кишечника.
- Первинні порушення перетравлення і всмоктування білка і вуглеводів:
- дефіцит ентерокінази, дуоденазы, трипсиногена;
- недостатність лактази (транзиторна, первинна дорослого типу, вторинна);
- дефіцит сахарази-ізомальтази;
- вроджена мальабсорбція моносахаров (глюкози-галактози, фруктози).
- Первинні порушення всмоктування жиророзчинних речовин:
- абеталипопротеидемия;
- порушення всмоктування жовчних солей.
- Порушення всмоктування електролітів:
- хлоридна діарея,
- натрієва діарея.
- Порушення всмоктування мікронутрієнтів:
- вітамінів: фолатів, вітаміну В12;
- амінокислот: цистину, лізину, метіоніну; хвороба Хартнупа, ізольоване порушення всмоктування триптофану, синдром Лоу;
- мінеральних речовин: энтеропатический акродерматит, первинна гіпомагніємія, сімейна гіпофосфатемія; ідіопатичний первинний гемохроматоз, хвороба Менкеса (порушення всмоктування міді).
- Вроджені порушення структури энтероцита:
- вроджена атрофія микроворсин (синдром включення микроворсин);
- интестинальная епітеліальна дисплазія (tuffting enteropathy);
- синдромальная діарея.
- Запальні захворювання кишечника.
- Кишкові інфекції.
- Хвороба Крона.
- Алергічні захворювання кишечника.
- Інфекційні та запальні захворювання кишечнику при уроджених імунодефіцитах:
- хвороба Брутона;
- дефіцит IgA;
- комбінований імунодефіцит;
- нейтропенія;
- набутий імунодефіцит.
- Аутоімунна ентеропатія.
- Целіакія.
- Зниження адсорбційної поверхні.
- Синдром короткого кишечнику.
- Синдром сліпої петлі.
- Білково-енергетична недостатність.
- Патологія кровоносних і лімфатичних судин (кишкова лімфангіектазія).
- Ендокринопатії та гормонпродуцирующие пухлини (випома, гастринома, соматостатинома, карціноід та ін).
Паразитарні ураження ШКТ.
Симптоми мальабсорбції
Порушення абсорбції речовин викликає діарею, стеаторею, здуття живота і газоутворення. Інші симптоми мальабсорбції є наслідком дефіциту поживних речовин. Пацієнти часто втрачають у вазі, незважаючи на адекватний раціон харчування.
Хронічна діарея є основним симптомом. Стеаторея - жирний стілець, ознака мальабсорбції, розвивається, якщо виділяється з калом більше 6 г/ день жиру. Стеаторея характеризується смердючим, світлого кольору, рясним і жирним стільцем.
Виражений дефіцит вітамінів і мінералів розвивається при прогресуванні мальабсорбції; симптоми мальабсорбції пов'язані з певним дефіцитом поживних речовин. Дефіцит вітаміну В12 може бути викликане синдромом сліпого мішка або після обширної резекції дистального відрізка клубової кишки або шлунка.
