Білірубін (від латинського bilis - жовч і ruber - червоний) - один з найважливіших пігментів жовчі.
Білірубін - один з проміжних продуктів розпаду гемоглобіну та інших гемопротеинов (пероксидази, міоглобіну, цитохромів, каталази), що відбувається в ретикулоендотеліальних клітинах печінки, селезінки та кісткового мозку. Хімічна формула білірубіну - C33H36O6N4, молекулярна маса - 584,68.
Як один з основних компонентів жовчі, білірубін міститься також у сироватці у вигляді двох компонент:
1. пряма (пов'язана, або кон'юговані) фракція -25% загального білірубіну;
2. непряма (вільна, або незв'язана) фракція - 75% загального білірубіну.
Разом ці дві компоненти складають загальний білірубін крові. У дорослої людини утворюється 250-350 мг білірубіну в добу.
Найчастіше при визначенні рівня білірубіну вимірюють рівень загального та прямого білірубіну. Різниця загальним і прямим биллирубином становить величину вільного (некон'югованого, непрямого) білірубіну.
При розпаді гемоглобіну спочатку утворюється вільний білірубін. Він слаборастворим у воді, липофилен і тому легко розчиняється в ліпідах мембран, проникаючи в мембрани мітохондрій, і порушуючи тим самим метаболічні процеси в клітинах. Є дуже токсичним. В комплексі з альбуміном, він транспортується з селезінки в печінку, потім у печінці непрямий білірубін зв'язується з глюкуроновою кислотою і, як результат, утворюється прямий, водорозчинний, менш токсичний білірубін, який активно екскретується в жовчні протоки і виводиться з жовчю.
При підвищенні концентрації білірубіну в сироватці крові понад 20 мкмоль/л з'являється жовтяниця (легка форма - до 80 мкмоль/л, середньотяжкий - 80-160 мкмоль/л, важка форма - понад 160 мкмоль/л).
Білірубін крові (за рахунок зв'язаного і незв'язаного) збільшується при низькому рівні метаболізму і низької здатності до транспорту в жовч білірубіну гепатоцитами (паренхіматозні жовтяниці, пов'язані з інфекційними, токсичними гепатитами та іншими ураженнями печінки). Проблеми жовчовиділення також можуть призвести до підвищення рівня білірубіну, внаслідок запальних, пухлинних процесів або утворення каменів - холестатические або обтурационные, механічні жовтяниці (зростання загального білірубіну за рахунок прямого і непрямого білірубіну).
Особливо слід відзначити проблеми з білірубіном у новонароджених. До народження, поки дитина не дихає самостійно, в його організмі кисень переносять еритроцити з особливим (фетальным) гемоглобіном. За непотрібністю ці еритроцити руйнуються після народження. При цьому утворюється значна кількість білірубіну, який називають непрямим. Він не виводиться з сечею, так як не розчинний у воді. Саме печінка перетворює його в розчинну форму і виводить з жовчю.
