Хвороба Вальденстрема (макроглобулінемія Вальденстрема) - рідкісне захворювання органів кровотворення, що характеризується злоякісною проліферацією лімфоїдної тканини, що супроводжується гіперпродукцією макроглобуліном.
При макроглобулінемія Вальденстрема характерні: - значне підвищення в'язкості крові зі схильністю до утворення тромбозів;
- порушення обміну кальцію і фосфору внаслідок зв'язування іонів кальцію з макроглобуліном;
- розвиток остеопорозу і схильність до переломів кісток;
- болі в м'язах, кістках;
- парапротеїнурія (виділення аномального парапротеїну з сечею) і розвиток канальцевої нефропатії та ниркової недостатності;
- зниження імунітету;
Патогенез. У патогенезі хвороби Вальденстрема грає роль наявність моноклонального макроглобуліном класу IgM, продукованого, субстратною клітинами пухлини - В-лімфоїдними елементами.
Клініка. Хвороба Вальденстрема частіше спостерігається у чоловіків у віці старше 60 років. Захворювання розвивається поступово, з'являються загальна слабкість, втрата маси, збільшення ШОЕ. Надалі в результаті лейкемічні гіперплазії збільшуються лімфатичні вузли, розміри печінки та селезінки. Можливе ураження легенів, нирок, нервової системи. Порушується мікроциркуляція. Характерні прояви гіпервіскозного синдрому: церебропатія, ретинопатія, кровоточивість. Підвищення в'язкості крові обумовлено високим вмістом мікроглобуліну і тенденцією еритроцитів склеюватися в «монетні стовпчики».
Діагностика і диференціальна діагностика. Діагноз ставлять на підставі клінічних симптомів (збільшення лімфатичних вузлів, печінки, селезінки), даних лабораторних досліджень (різке підвищення ШОЕ, гіперглобулінемія, наявність М-градієнта, у 1/3 хворих в сечі виявляється білок Бенс-Джонса).
Лікування. На ранній стадії хвороби Вальденстрема від специфічної терапії слід утриматися.
| 
