Рак фатерового соска ( синоніми: рак великого дуоденального сосочка, рак великого дуоденального пиптика ) - група злоякісних пухлин, локалізованих в дистальному відділі загальної жовчної протоки, в місці впадання його в дванадцятипалу кишку.

Рак фатерового соска може бути (1) первинним (в результаті розвитку в ньому саркоми, карциноида або аденокарциноми (90% випадків пухлини фатерового соска)) і (2) вторинним (обумовленим поширенням на нього пухлини дванадцятипалої кишки).

Точні причини захворювання не встановлені. У пацієнтів з сімейним поліпозом підвищений ризик розвитку раку фатерового соска. На ймовірність виникнення хвороби можуть впливати мутації гена K- ras. Щорічно в світі реєструється близько 2 тис. нових випадків карциноми фатерового соска, складаючи 0,2 % від усіх злоякісних пухлин ШКТ.

T - пухлина. 

T0 - первинної пухлини немає. 

Tis - карцинома in situ. 

T1 - пухлина розташована в ампули або сфінктера Одді. 

T2 - інвазія пухлиною дванадцятипалої кишки. 

T3 - інвазія пухлиною підшлункової залози менш ніж на 2 см. 

T4 - інвазія пухлиною підшлункової залози та інших прилеглих органів більш ніж на 2 см. 

N - регіональні лімфовузли. 

N0 - у регіональних лімфовузлах немає метастазів. N1 - метастази в регіональних лімфовузлах. 

M - віддалені метастази. 

M0 - немає віддалених метастазів. 

M1 - віддалені метастази. 

Стадія I : T1, N0, M0. 

Стадія II: (T2, N0, M0) ; (T3, N0, M0). 

Стадія III: (T1, N1, M0) ; (T2, N1, M0) ; (T3, N1, M0). 

Стадія IV : T4, будь-яке N, будь-яке M.

Основні клінічні прояви раку фатерового соска : механічна жовтяниця (в 75 % випадків), шкірний свербіж, анорексія, диспепсія, блювання, зниження маси тіла, тупий біль в епігастральній області (на пізніх стадіях хвороби вони іррадіюють в спину), підвищення температури тіла (при супутньому холангіті). При обструкції протоки підшлункової залози спостерігається діарея. При виникненні кровотеч з пухлини, в стільці хворих з'являється кров.

Діагностика. Збір анамнезу та фізикальне дослідження. Лабораторні методи діагностики. Загальний аналіз крові (може бути нормохромна анемія, лейкоцитоз, прискорення ШОЕ). Коагулограма (може підвищуватися або зменшуватися протромбіновий час ; відзначається збільшення часу кровотечі та згортання крові). Біохімічний аналіз крові (при обструкції жовчних шляхів можуть підвищуватися вміст білірубіну (кон'югованого), активність аспартатамінотрансферази і аланінамінотрансферази). Визначення пухлинних маркерів (виявляється збільшення вмісту антигену CA 19-9, карциноембріонального антигену (СЕА), антигену DU- PAN -2, Альфафетопротеїн, панкреатичного онкофетальні антигену (POA)). Аналіз калу (може виявлятися кров в стільці пацієнтів з виразками або кровоточащими пухлинами ; при тривало існуючої обструкції жовчних шляхів спостерігається знебарвлення калу або придбання ним сріблясто-білого кольору (« срібний» стілець)). Аналізи сечі (можуть виявлятися жовчні пігменти ; при повній обструкції жовчних шляхів в сечі відсутня уробилиноген). Інструментальні методи дослідження. Трансабдомінальна ультрасонографія (дозволяє візуалізувати розширення жовчних проток, метастази в печінку (у 90 % випадків), асцит, регіональні метастази ; у 90% пацієнтів вдається встановити рівень обструкції ; чутливість методу складає 80-90 %). Ультрасонографія ендоскопічна (дозволяє виявляти пухлини до 1 см) і лапароскопічна (можна виявити метастази в печінку і на очеревину ; проводити стадирование пухлини). КТ черевної порожнини (точність дослідження становить 90%; дозволяє проводити стадирование пухлини і оцінювати її резектабельность ; неможливо виявляти ураження розмірами до 1 см). МРТ черевної порожнини (точність дослідження становить 94 %; дозволяє проводити стадирование пухлини і оцінювати її резектабельность). Ендоскопічна ретроградна холангіогепатографія (це дослідження дозволяє виявити рівень і ступінь обструкції жовчних шляхів ; виявити пухлини до 1 см ; в ході його проведення можна виконати стентування і дренування жовчних шляхів ; зробити біопсію). Черезшкірна транспеченочная холагнгіографія (проводиться у разі неможливості виконання ендоскопічної ретроградної холангіогепатографіі). Біопсія пухлини (виконується в передопераційному періоді; приблизно в 90 % випадків виявляються аденокарциноми).

Диференційний діагноз. Рак фатерового соска необхідно диференціювати від таких захворювань як обтурація жовчних шляхів, холангіокарцинома, жовчнокам'яна хвороба, неходжкінська лімфома, рак підшлункової залози, хронічний панкреатит.

Лікування - хірургічне. Приблизно у 20 % хворих під час операції виявляються метастази в лімфовузли та інші органи ; 5- річна виживаність становить 5-10 %. При відсутності метастазів панкреатодуоденальная резекція (операція Уіппла) дозволяє домогтися п'ятирічної виживаності у 40% хворих. Хіміотерапія раку фатерового соска малоефективна. Застосовуються комбінації фторурацилу, іфосфаміда і мітоміцину ; фторурацилу і цисплатину.

Прогноз. При I стадії раку фатерового соска 76 % пацієнтів проживають до 5 років. При II і III Стадія 5- річна виживаність відзначається у 17% хворих.

Профілактика. Специфічних заходів профілактики не існує. Особливу настороженість слід проявляти пацієнтам, що страждають сімейною формою поліпозу.