Хронічний еритромієлоз - рідкісне захворювання, представлене в кістковому мозку переважно ерітрокаріоцитів. Від гострого еритромієлозу він відрізняється повною відсутністю в крові і кістковому мозку еритробластів і мієлобластів.
Хронічний еритромієлоз зустрічається вкрай рідко, він відноситься до лейкозу, що походить з загальної клітини-попередниці мієлопоез, представлений в кістковому мозку переважно ерітрокаріоцітов.
Симптоми Хронічного еритромієлозу: Клінічно захворювання проявляється наполегливої, практично не піддається лікуванню макроцитарною анемією і гіперплазією крастного Растко кровотворення. Обидва цих зміни вказують на неефективний еритропоез. Однак, на відміну від гострих процесів, такий стан обумовлено не внутрікостномозговим гемолізом, а пухлиною червоного паростка кровотворення, при цьому морфологія ерітрокаріоцітов може бути нормальною, що ускладнює діагностику пухлинного процесу. Така складність характерна для багатьох форм хронічного мієлолейкозу.
Діагностика Хронічного еритромієлозу: При клінічному обстеженні також може бути виявлено збільшення селезінки. При пункції в клітинах селезінки можуть бути виявлена мієлоїдна метаплазія з великим числом ерітрокаріоцітов. Часто саме таке дослідження дає впевненість у характері захворювання, так як специфічних цітомаркеров для хронічного еритромієлоз поки не знайдено.
На відміну від гострого, хронічний еритромієлоз може протікати 3-5 років і більше.
В термінальній стадії процес супроводжується сильним бластним зростанням в кістковому мозку, саркомний зростанням в лімфатичних вузлах, печінці, селезінці та інших органах.
Лікування Хронічного еритромієлозу: Специфічна терапія хронічного еритромієлоз поки не розроблена. Видалення та опромінення селезекі не дає майже ніякого ефекту. Найчастіше використовують повторні переливання еритроцитарної маси і вводять антисироватки до ерітрокаріоцітов.
|