Це захворювання (його ще називають множинною мієломою) є злоякісною пухлиною, яка розвивається з плазматичних клітин (В-лімфоцитів).

 

Зустрічається вона досить рідко і складає близько десяти відсотків від усіх випадків захворювань крові. Відноситься мієломна хвороба до групи парапротеїнемічних гемобластозів, так як клітини, з яких формується пухлина, продукують речовини парапротеїну (патологічний імуноглобулін).

До цих пір причини розвитку мієломної хвороби не виявлено. При проведенні досліджень було встановлено, що іонізуюча радіація здатна збільшити частоту захворюваності.

У нормі, коли плазматична клітина зустрічається з антигеном, вона починає синтезувати так званий моноклональних імуноглобулін. При пухлинному перетворенні її клітина-попередниця починає утворювати даний Ig у великих кількостях. Цієї клітиною вважають поліпотентну стовбурову клітку.

Від моменту перетворення плазматичної клітини в злоякісну до появи перших симптомів проходить досить багато часу (двадцять-тридцять років). За цей час плазматична клітка здобуває пухлинні властивості. У неї з'являється здатність проростати в нирки, кісткову тканину. У зв'язку з цим утворюється безліч вогнищ пухлини. Цю її здатність і відобразили в назві хвороби. Але іноді змінені плазматичні клітини розташовуються в одному місці. Цей варіант захворювання отримав назву солітарна плазмацитома. У цьому випадку теж утворюється велика кількість моноклонального імуноглобуліну. Надалі ж у таких пацієнтів (навіть одержували лікування) розвинеться яскрава клініка множинної мієломи -ц е лише питання часу.

Клініка мієломної хвороби пов'язана з розмноженням плазматичних клітин і продукцією моноклонального імуноглобуліну.

Ураження кісток. Уражаються в основному плоскі кістки і кістки хребта - це призводить до патологічних переломів і сильних болів в кістках. При даному захворюванні в кістках утворюються окремі ділянки руйнування кісткової тканини, які називають перфоративні остеолітичні вогнища.

Іноді зростаюча пухлина здавлює спинний мозок в спинномозковому каналі хребта, що призводить до тяжких ускладнень. У даній ситуації необхідно в екстреному порядку провести магнітно-резонансну томографію або піелографію.

Ураження нирок обумовлено відкладенням Ig в ниркових канальцях, що призводить до розвитку такого захворювання, як амілоїдоз.

Понад п'ятдесят відсотків хворих страждають анемією. Досить часто також в аналізі крові виявляють зменшення кількості і інших формених елементів у крові.

У 90% пацієнтів знижується вироблення нормального імуноглобуліну. Це призводить до зниження стійкості організму до різних інфекцій, ускладнення яких часто призводять до смертельних результатів.

При мієломної хвороби часто виявляються порушення згортання крові, що призводить до збільшення тривалості кровотечі. Але потрібно відзначити, що сильні кровотечі розвиваються рідко.

1. Загальний аналіз крові. Він дозволяє виявити зниження гемоглобіну і лейкоцитів, а також наявність підвищеного рівня тромбоцитів. Але основним фактором, що звертають на себе увагу, є підвищення ШОЕ.

2. У біохімічному аналізі крові відзначається підвищена кількість загального білка (це відбувається через підвищений вміст у крові гаммаглобулінів), сечовини, креатиніну, лактатдегідрогенази, бета-2-мікроглобуліну.

3. При проведенні імунохімічного дослідження сечі і крові завжди виявляють патологічні парапротеїни. Найчастіше їм є імуноглобулін G, але зустрічаються і Ig класів A, D або E.

4. В загальному аналізі сечі виявляється білок Бенс-Джонса (сироватковий парапротеїн).

5. При проведенні пункції кісткового мозку діагностують плазмоцитоз (про нього говорить збільшення кількості плазмоцитів в біопсійному матеріалі).

6. При рентгенологічному дослідженні виявляється ураження кісткової тканини - так звані зони лізису. За формою ураження виділяють кістозно-трабекулярную (зони просвітління на знімку у вигляді мильних бульбашок), остеолітичну форму (вогнища різних розмірів) і дифузний остеопороз. У кістках черепа знаходять «штамповані» ураження кісткової тканини внаслідок лізису.

7. Більш інформативними методами для виявлення поширеності процесу і дифдіагностіці мієлоїдної хвороби з іншими захворюваннями кісткової тканини є магнітно-резонансна томографія і комп'ютерна томографія

Найбільш часто множинну мієлому доводиться диференціювати з остеомієлітом, кістковими метастазами інших пухлин і лімфоплазмоцітарной лімфомою.

При остеомієліті уражається в основному метафізарних частина трубчастої кістки, є виражені ознаки запалення, в аналізі крові - теж запальна реакція. Найчастіше це захворювання виникає у молодих людей. При проведенні пункційної біопсії отримують гнійний вміст.

Метастази в кісткову тканину дають найчастіше такі злоякісні новоутворення як лімфогранулематоз, нейробластома, злоякісна пухлина молочних залоз і гемангіома. При наявності даних пухлин завжди мається первинний пухлинний вогнище. Для підтвердження того, що це метастаз даної пухлини проводиться гістологічне дослідження.

Ознаками лімфоплазмацітарной лімфоми є патологічні зміни лімфатичних вузлів, збільшення селезінки, лейкемізація, ураження кісткового мозку і утворення патологічного парапротеїну. Часто при даному захворюванні уражаються легені.

Хіміотерапія. Розрізняють монохіміотерапії (лікування одним препаратом) і поліхіміотерапію (два і більше препаратів).

Показанням до хіміотерапії служить підвищення вмісту іонів кальцію в крові, ознаки ниркової недостатності, хворобливі відчуття в кістках, ознаки здавлення кісткового мозку, кісткові ураження, патологічні переломи кісток.

Молодим пацієнтам при поганому прогнозі захворювання часто проводять хіміотерапію високими дозами препаратів з подальшою трансплантацією кісткового мозку. Вважається, що цей метод досить ефективний, оскільки зменшує кількість смертельних результатів і збільшує «світлі» проміжки між рецидивами.

Симптоматичне лікування. Воно включає в себе інфузійну і гемостатичну терапію, введення знеболюючих препаратів, лікування гіперкальціємії, а також ортопедичну допомогу за наявності патологічних переломів.

Хірургічне лікування. Воно показано при вузловій (солітарній) мієломі і при появі симптоматики здавлення органів. Як правило, воно поєднується з променевою і хіміотерапією.

Променева терапія, як основний метод лікування, використовується при локальних ураженнях кісток. З метою поліпшення якості життя вона проводиться пацієнтам з нирковою недостатністю, ослабленим і за відсутності чутливості клітин пухлини до хіміопрепаратів.

При першій стадії прогноз сприятливий - хворі живуть довго навіть без проведення лікування. При третій стадії захворювання тривалість життя пацієнтів в середньому обмежується двома-трьома роками. Але слід знати, що застосування великих доз препаратів з метою лікування захворювання, так само як і трансплантація стовбурових клітин крові дозволить у майбутньому значно збільшити у пацієнтів тривалість життя.