Штейна-Левенталя синдром - склерокістозних зміни яєчників у поєднанні з ендокринними розладами і порушеннями менструального циклу. Хворіють жінки у молодому віці. Причина виникнення захворювання не встановлена. Процес характеризується глибоким порушенням кореляції між яєчниками, гіпофізом і залозами.

Для синдрому Штейна - Левенталя характерні: склерокістозні, великі, щільні яєчники, стійке порушення менструального циклу, частіше у вигляді аменореї, опсоменореі, рідше маткових кровотеч після затримок менструацій, безпліддя; іноді спостерігається ожиріння і гірсутизм. Діагностика вимагає великого досвіду і динамічного спостереження за хворою.

Лікування - гормональне і оперативне (клиноподібна резекція 1/3 - 2/3 яєчників). У більшості хворих через 1-3 міс. після операції встановлюється нормальний менструальний цикл, і у багатьох можливе настання вагітності. Безпосередньо після операції протягом 6-8 місяців рекомендується оберігатися від вагітності.

Штейна-Левенталя синдром (IF Stein, М. Leventhal) - великі склерокістозних яєчників (здебільшого з відсутністю жовтих тіл - великі сірі яєчники); зміни менструального циклу у вигляді аменореї або дуже рідкісних (з проміжками 3-5 міс. Та більше) менструацій ; безпліддя; в різній мірі виражений гірсутизм. Великі склерокістозних яєчників є особливою формою захворювання і відрізняються від оофориту запальної етіології і мелкокістозного зміни яєчників.

У фолікулах склерокістозних яєчників виявляють дегенеративні зміни, багато дрібних кіст величиною від просяного зерна до вишні, мало прімордіальних фолікулів, потовщену, бідну ядрами теку. Ендометрій частіше атрофічний або нефункціонірующіх, рідше в стадії проліферації, іноді мається железістокістозная гіперплазія.

Причина утворення великих сірих яєчників точно не з'ясована. Існує припущення, що фіброзні розростання в яєчнику є вродженими. Фіброзна тканина tunica albuginea заважає дозріванню фолікулів; фолікули не лопаються, дегенерують, утворюючи кісти з тонким шаром гранулезной тканини; овуляції не відбувається. Фолікули поверхневих шарів пригнічують розвиток фолікулів, що знаходяться в більш глибокій зоні.

Штейна-Левенталя синдром проявляється зазвичай у жінок молодого віку. Найбільш частим симптомом цього захворювання вважають аменорею (первинну чи вторинну). Однак характер порушень менструальної функції буває досить різним: спостерігаються рідкі менструації, рідше - часті, рясні кровотечі з втратою циклічності. Характерно, що менструальний цикл у цих хворих не відновлюється навіть під впливом тривалого лікування гормональними препаратами. Порушення менструальної функції не завжди буває первинним, воно може виникнути через відомий проміжок часу після встановлення менструального циклу і навіть після нормальних пологів. Матка може бути нормальної величини, зменшеною, а в деяких випадках і збільшеною. У більшості випадків визначається двостороннє збільшення яєчників, рідше одностороннє, в деяких випадках вони нормальної величини. При пальпації визначаються яєчники щільної консистенції, поверхня не гладка, вони рухливі і безболісні.

Крім порушень менструального циклу, збільшення одного або двох яєчників, виявляється вірільний синдром, що супроводжується ожирінням і гірсутизмом, тобто такими патологічними симптомами, які розвиваються при гіперплазії або пухлини кори надниркових залоз, синдромі Іценка - Кушинга, арренобластоме.

Гірсутизм - досить частий симптом, який спостерігається у таких хворих, однак інтенсивність його різна. Рослинність частіше розташовується на нижніх кінцівках та животі. Патологічне оволосіння відзначається на молочних залозах, спині, стегнах і обличчі.

При гінекологічному обстеженні в більшості випадків відзначається нормальний розвиток зовнішніх статевих органів.

Для уточнення діагнозу вивчають функцію яєчників за допомогою тестів функціональної діагностики (ректальна температура, феномен «зіниці», Кольпоцитограма, гістологічне дослідження зіскрібка слизової оболонки матки). Виробляють рентгенологічне обстеження області турецького сідла, досліджують сечу на 17-кетостероїди. Якщо при бімануального дослідженні збільшення яєчників не виявляється, а у хворих є симптоми, характерні для синдрому Штейна-Левенталя, для уточнення діагнозу проводять кульдо-або лапароскопію.

При яєчниковому генезі синдрому показано оперативне лікування - клиновидна резекція яєчника. У більшості випадків операція буває ефективною. Рекомендується до операції провести курс кортізонотерапіі з тим, щоб кількість виділених 17-кетостероїдів знизилося до 6-8 мг.

Метод операції грає також відому роль у нормалізації менструальної і дітородної функцій. Так, висічення незначної частини яєчників менш ефективно, ніж значна резекція із залишенням воріт яєчника. Після резекції яєчників рекомендується тимчасово (6-8 міс.) Оберігатися від вагітності.

Думка про те, що високі цифри екскреції 17-кетостероїдів до операції є несприятливими для настання вагітності, не підтверджується. При синдромі Штейна-Левенталя зустрічаються і комбіновані форми порушень з нерізко вираженими змінами функції яєчників у сполученні з дисфункцією кори надниркових залоз. При цьому вихід з сечею 17-кетостероїдів нерізко збільшений при одночасному підвищенні виходу прегнандиола, Ці форми синдрому Штейна-Левенталя лікують преднізолоном.